Neuropathien und andere neurologische Probleme


Neuropathien können bei jedem EDS Typ auftreten, wurden aber vermehrt mit Tenascin-X-Mangel gefunden. Neurologische Probleme die beschrieben wurden sind z. B. Polyneuropathien, Kompressionsneuropathien, Epilepsie und einige andere.

Da Neurologen ebenfalls die ersten Fachärzte sein könnten, die ein bislang nicht diagnostizierter EDS-Patient aufsucht, wäre es wichtig, dass auch Neurologen schon einmal von EDS gehört haben.

Je nach durch die klinische Untersuchung vermuteter Form der Neuropathie kommen verschiedene elektrophysiologische Testverfahren zur Anwendung (NLG, EMG, usw.)

 

Publikationen:

Castori M, Voermans NC. Neurological manifestations of Ehlers-Danlos syndrome (s): A review. Iranian journal of neurology. 2014 Oct 6;13(4):190.

Voermans NC, Knoop H, van Engelen BG. High frequency of neuropathic pain in Ehlers-Danlos syndrome: an association with axonal polyneuropathy and compression neuropathy?. Journal of pain and symptom management. 2011 May 31;41(5):e4-6.

 

EDS und neurologische Probleme

EDS und neurologische Probleme

Eine häufige, dennoch schwer diagnostizierbere Neuropathie ist die:

 

Small-Fiber-Neuropathie

Von einer Small-Fiber-Neuropathie spricht man, wenn unmyelinisierte, periphere Nerven geschädigt sind, welche die Haut und innere Organe innervieren.

Symptome: brennende Schmerzen, anfangs in den unteren Extremitäten, häufig nachts; Missempfindungen, Kribbeln, Taubheit.

Ursachen: Diabetes mellitus, Bindegewebserkrankungen, Vitamin-B12-Mangel, Hepatitis, HIV, Alkoholabusus, idiopathisch, Vaskulititis, Amyloidose, M. Fabry.

Diagnostik:
NLG und EMG sind meist unauffällig,
Nadelstichempfinden und Temperaturempfinden teilweise gestört
Sympathische Hautreaktion manchmal auffällig
Sicherste Möglichkeit zur Diagnostik ist eine Hautbiopsie am Unterschenkel (10 cm oberhalb des Malleolus lateralis). Diese sind bei ca. 90 Prozent der Betroffenen positiv.
Hier werden alle Nervenfasern gezählt, die die epidermale Grenzschicht kreuzen. Die Dichte der intradermalen Nervenfasern ist reduziert.

Die Therapie der Small-Fiber-Neuropathie ist komplex und besteht häufig aus Schmerzmitteln verschiedener Klassen.

Englisch:

Präsentation EDNF-Konferenz 2015 – Pain

http://ehlers-danlos.com/2015-annual-conference-files/Chopra.pdf

Devigili G, Tugnoli V, Penza P, Camozzi F, Lombardi R, Melli G, Broglio L, Granieri E, Lauria G. The diagnostic criteria for small fibre neuropathy: from symptoms to neuropathology. Brain. 2008 Jul 1;131(7):1912-25.

Präsentation von Dr. Henderson über EDS und neurologische Probleme:

http://csfinfo.org/videos/physician-lecture-videos/csf-lectures-archive/neurological-manifestations-eds/

 

Small Fiber Neuropathie