Neuropathien und andere neurologische Probleme


Neuropathien können ebenfalls bei jedem EDS Typ auftreten, wurden aber auch vermehrt mit Tenascin X Mangel gefunden. Beschrieben wurden Polyneuropathien, Kompressionsneuropathien, Epilepsie und einige andere neurologische Störungen in Bezug auf EDS. Es wäre sehr wichtig dass auch Neurologen gut informiert sind über das EDS, denn auch dort könnten bisher nicht diagnostizierte Patienten vorstellig werden.

Je nach durch die klinische Untersuchung vermuteten Form der Neuropathie kommen verschiedene neurophysiologische Testverfahren zur Anwendung (NLG, EMG, usw.)

Publikationen:

 

 

Castori M, Voermans NC. Neurological manifestations of Ehlers-Danlos syndrome (s): A review. Iranian journal of neurology. 2014 Oct 6;13(4):190.

Voermans NC, Knoop H, van Engelen BG. High frequency of neuropathic pain in Ehlers-Danlos syndrome: an association with axonal polyneuropathy and compression neuropathy?. Journal of pain and symptom management. 2011 May 31;41(5):e4-6.

EDS und neurologische Probleme

Eine häufige, dennoch schwer diagnostizierbere Neuropathie ist die:

 

Small fiber Neuropathie

Von einer Small fiber Neuropathie spricht man wenn unmyelisierte periphere Nerven geschädigt sind. Sie innervieren die Haut und innere Organe.

Symptome: brennende Schmerzen anfangs in den unteren Extremitäten, häufig nachts; Missempfindungen, Kribbeln, Taubheit.

Ursachen: Diabetes mellitus, Bindegewebserkrankungen, Vit B12 Mangel, Hepatitis, HIV, Alkoholabusus oder idiopathisch, Vaskulititis, Amyloidose, M. Fabry.

Diagnostik:
NLG und EMG sind meist unauffällig,
Nadelstichempfinden und Temperaturempfinden teilweise gestört
Sympathische Hautreaktion manchmal auffällig
Sicherste Möglichkeit zur Diagnostik ist eine Hautbiopsie am Unterschenkel (10 cm oberhalb des Malleolus lateralis). Diese sind bei ca. 90 Prozent der Betroffenen zuverlässig.
Hier werden alle Nervenfasern gezählt die die epidermale Grenzschicht kreuzen. Die Dichte der intradermalen Nervenfasern ist reduziert.

Die Therapie der Small Fiber Neuropathie ist komplex und besteht häufig aus Schmerzmitteln verschiedener Klassen.

Englisch:

Präsentation EDNF Konferenz 2015 Pain

http://ehlers-danlos.com/2015-annual-conference-files/Chopra.pdf

Devigili G, Tugnoli V, Penza P, Camozzi F, Lombardi R, Melli G, Broglio L, Granieri E, Lauria G. The diagnostic criteria for small fibre neuropathy: from symptoms to neuropathology. Brain. 2008 Jul 1;131(7):1912-25.

Dr. Henderson talking about neurological issues in EDS

http://csfinfo.org/videos/physician-lecture-videos/csf-lectures-archive/neurological-manifestations-eds/

 

Small Fiber Neuropathie