EDS hypermobiler Typ Diagnostik


Die hEDS-Diagnose ist eine hauptsächlich klinische Diagnose, basierend auf Beighton Score, und weiteren Kriterien die im folgenden beschrieben sind.
Beighton Score

9 Punkte gesamt. Mehr als 5 Punkte (bei manchen Spezialisten auch nur 4) bezeichnet eine Hypermobilität.

Kannst du oder konntest du früher folgendes:

Daumen an das Handgelenk angelegen (1 Punkt pro Seite)

Kleine Finger über 90 Grad überstrecken (1 Punkt pro Seite)

Ellbogen über 10 Grad überstrecken (1 Punkt pro Seite)

Knie über 10 Grad überstrecken (1 Punkt pro Seite)

Mit beiden Händen flach auf den Boden bei durchgestreckten Knien (1 Punkt)

 

Neue Klassifikation des hypermobilen Ehlers-Danlos-Syndrom 2017

Quelle:

MALFAIT, Fransiska, et al. The 2017 international classification of the Ehlers–Danlos syndromes. In: American Journal of Medical Genetics Part C: Seminars in Medical Genetics. 2017. S. 8-26.

Hypermobilität wird nun eingeteilt in

  1. Lokale Gelenkshypermobilität: Hypermobilität in weniger als fünf Gelenken
  2. Generalisierte Gelenkshypermobilität: Hypermobilität in mehr als fünf Gelenken
  3. Periphere Gelenkshypermobilität: Hypermobilität an Händen oder Füßen
  4. Anamnestische Hypermobilität: Anhand eines Fragebogens wird die Hypermobilität in der Vergangenheit ermittelt
  5. Gelenksinstabilität

Weiter wird aufgeteilt in: 

  1. Menschen mit asymptomatischer Hypermobilität, ohne andere Krankheiten
  2. Hypermobiles Ehlers-Danlos-Syndrom
  3. Menschen, die zwar symptomatisch und hypermobil sind, aber die neuen EDS-Kriterien nicht erfüllen. Die Krankheitsbezeichnung lautet hierfür: Hypermobility spectrum disorder (HSD)

Die Hypermobility Spectrum Disorders werden nun weiter aufgeteilt in:

  1. Localized Hypermobility Spectrum Disorder (L-HSD)
  2. Peripheral Hypermobility Spectrum Disorder (P-HSD)
  3. Generalized Hypermobility Spectrum Disorder (G-HSD)
  4. Historical Hypermobility Spectrum Disorder (H-HSD)

Neue Kriterien des hEDS:

Der hypermobile EDS-Typ muss nun drei Kriterien erfüllen. Kriterium 2 wird noch weiter unterteilt in Feature A – C.

Kriterium 1:

Positiver Beighton Score:

Kinder: mindestens 6 von 9

Menschen über 50 Jahre: mindestens 4 von 9

Menschen unter 50: mindestens 5 von 9

Kriterium 2:

Um Kriterium 2 zu erfüllen, müssen zwei oder mehr der unten erwähnten Feature vorhanden sein.

Kriterium 2, Feature A-C

Kriterium 2, Feature A-C

 

 

 

  • Haut ist überdehnbar, wenn sie an drei der folgenden Stellen überdehnt werden kann: > 1,5 cm auf Hand oder dem distalen Unterarm; > 3 cm an Hals, Ellbogen und Knien

Kriterium 3:

Alle der folgenden müssen erfüllt sein:

  1. Ausschluss anderer Bindegewebserkrankungen
  2. Keine abnormale Hautrissigkeit darf vorhanden sein
  3. Keine anderen Diagnosen, die mit Hypermobilität oder Hypotonie einhergehen (wie z. B. Myopathien), dürfen vorhanden sein.

 

Weitere hilfreiche Links:

Diagnostik

Differentialdiagnostik / Fehldiagnosen