Dysautonomie und EDS


Dysautonomie ist ein Überbegriff um Krankheiten zu beschreiben, die das autonome (vegetative Nervensystem) betreffen.

Das autonome Nervensystem kontrolliert alle unwillkürlichen (also nicht selbst steuerbaren) Prozesse im Körper, wie die Verdauung oder den Herzschlag.

Man unterscheidet primäre und sekundäre Dysautonomien. Primäre Dysautonomien treten ohne zugrunde liegende Ursache auf, wohingegen die sekundären Dysautonomien eine Folge einer anderen Erkrankung sind.

Störungen des autonomen Nervensystem können jeden Bereich des Körpers betreffen und die Patienten teilweise schwer einschränken.

Formen von Dysautonomie:

POTS (die häufigste Form von Dysautonomie bei EDS-Betroffenen):
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Neurokardiogene Synkope (auch neurally mediated syncope, neurally mediated hypotension): Die häufigste Form der Dysautonomie und ein anderer Begriff für einen kurzfristigen Verlust des Bewusstseins. Die Ursache hierfür ist das Sammeln von Blut in den Beinen bei aufrechter Körperhaltung.

Multisystematrophie: Ähnlich dem Parkinson zählt diese Dysautonomie zu den neurodegenerativen Erkrankungen und ist außerdem eine primäre Dysautonomie.

Sinustachykardie: Hoher Puls ohne körperliche Anstrengung, definiert durch einen Ruhepuls von über 100 Schlägen.

Pure autonomic failure: PAF zählt zu den primären Dysautonomien und ist eine degenerative Erkrankung der peripheren Nerven.

Autoimmune autonome Gangliopathie: AAG ist, wie der Name schon sagt, eine Autoimmunerkrankung die sich gegen die körpereigenen autonomen Ganglien richtet.

Autonome Dysreflexie: AD steht im Zusammenhang mit Rückenmarksverletzungen.

Baroreflex Ausfall: Der Baroreflex ist ein Teil der Mechanismen die den Blutdruck stabil halten sollen. Kann die Ursache der Dysautonomie auf eine Störung des Baroreflexes zurückgeführt werden, besteht dieses Krankheitsbild.

Diabetische autonome Neuropathie: Sie zählt zu den wohl häufigsten Formen der Dysautonomie. Hier liegt primär ein Diabetes vor, der im Verlauf zu einer Neuropathie der autonomen Nerven führen kann.

Familiäre Dysautonomie: Diese Form der Dysautonomie ist extrem selten und genetisch bedingt.

Relfex sympathetische Dystrophie (Complex regional pain syndrome): Eigentlich eher eine Schmerzerkrankung, zählen manche Ärzte diese neurologische Erkrankung zu den Dysautonomien.

Orthostatische Hypotonie: Bei der orthostatischen Hypotonie fällt der Blutdruck bei aufrechter Körperhaltung und der Puls steigt kompensatorisch an. Definiert wird die OH durch einen systolischen Blutdruckabfall von 20 mmHg oder einem diastolischen Blutdruckabfall von 10 mmHg

Symptome:

Je nach Form der Dysautonomie können die Symptome den ganzen Körper betreffen.

Unter anderem können folgende Symptome auftreten:

Müdigkeit und Erschöpfung
Schwindel und Benommenheit
Hoher Puls
Niedriger Blutdruck
Kurzatmigkeit
Blasenbeschwerden (Reizblase, Harnretention, dringendes Wasserlassen)
Gastroparese
Starkes Schwitzen oder gar kein Schwitzen
Hitze und Kälteintoleranz
Kalte Extremitäten
Übelkeit, Erbrechen

Ursachen:

Diabetes, MS, Parkinson, Autoimmunerkrankungen, Alkoholmissbrauch, verschiedene Medikamente, Rückenmarksschäden, Infektionen, Bindegewebserkrankungen

Diagnostik:

EKG, Echo, Bluttests (Adrenalin, Noradrenalin, diverse Infektionen, endokrinologische Ursachen), Tilt Table Test inklusive Vasalva-Maneuver, Schellong-Test, neurophysiologische Untersuchungen, Schweißsekretionstest oder QSART, Magenentleerungstest.

Therapie:

Sekundäre Dysautonomien sind besser zu behandeln, in dem man die zugrunde liegende Ursache behandelt.

Für sekundäre Dysautonomien deren Ursachen nicht behandelbar sind oder für alle anderen Dysautonomie Formen kommt ein Stufenkonzept zum Einsatz.

Dieses besteht aus konservativen Maßnahmen, wie die erhöhte Salzzufuhr, den Kopf beim Schlafen zu erhöhen, die Wadenmuskeln und Ausdauer zu trainieren, Kompressionsstrumpfhosen oder -strümpfe und andere Kompressionsbinden zu tragen.

Medikamentöse Behandlungen mit Vasokonstriktoren, wie Midodrin; Medikamente, die zur Flüssigkeitsrückgewinnung führen (Fludrocortison); Betablocker und andere kreislaufstabilisierende Medikamente.

Vagus-Nerv-Stimulation

Wie schon im Kapitel Schmerztherapie beschrieben, gibt es derzeit Studien zur Wirksamkeit von sogenannten Vagus-Nerv-Stimulatoren bei POTS-Patienten. Erste Ergebnisse zu anderen Erkrankungen wie Morbus Crohn oder Migräne sehen sehr vielversprechend aus. Da der Vagus Nerv eine wichtige Funktion im autonomen Nervensystem übernimmt, ist es plausibel, dass die Stimulation auch positive Auswirkungen auf POTS oder andere Dysautonomien haben könnte.

Experimentell und hochgradig umstritten: 

Neue Behandlungsmethoden von denen ihr vielleicht gehört habt oder irgendwann hören werdet, die aber bisher NICHT empfohlen werden und auch nicht FDA approved sind:

Bei der tranvaskuläre autonome Modulation (TVAM) wird ein Ballon in eine Vene eingeführt und aufgeblasen. Der dadurch entstehende Reflex soll angeblich die sympathische Aktivität verbessern. Diese Behandlung ist derzeit hochexperimentell und wird immer wieder stark diskutiert, wobei die Meinungen der Dysautonomie-Spezialisten gerade eher ablehnend sind, da es keinerlei wissenschaftliche Beweise für die Wirksamkeit gibt und damit das bestehende Risiko dieses invasiven Eingriffs nicht gerechtfertigt ist.

Auch mesenchymale Stammzellen werden manchmal bei Dysautonomie-Patienten mit autoimmuner Basis eingesetzt, aber auch hierfür gibt es noch keine ausreichenden Studien.

Lee PH, Lee JE, Kim HS, Song SK, Lee HS, Nam HS, Cheong JW, Jeong Y, Park HJ, Kim DJ, Nam CM. A randomized trial of mesenchymal stem cells in multiple system atrophy. Annals of neurology. 2012 Jul 1;72(1):32-40.

 

 

http://www.dynainc.org/dysautonomia
http://www.dysautonomiainternational.org/page.php?ID=34
http://www.ndrf.org