Chiari / Cranio-cervicale Instabilität (CCI)


Chiari Malformationen bezeichnen Erkrankungen, bei denen sich Anteile des Gehirns, durch das Hinterhauptsloch, in den Spinalkanal verlagern. Ärzte in den USA (Milhoart et al.) konnten in einer großen Studie an über 2000 Chiari-Patienten feststellen, dass 13 Prozent dieser Patienten unter einer genetischen Bindgewebserkrankung litten. Ein Großteil dieser Patienten hatte wiederum fehlgeschlagene Chiari-Operationen, mit der Folge, dass eine cranio-cervicale Instabilität entstand.

Milhorat TH, Bolognese PA, Nishikawa M, McDonnell NB, Francomano CA. Syndrome of occipitoatlantoaxial hypermobility, cranial settling, and chiari malformation type I in patients with hereditary disorders of connective tissue.

Als Komplikation von Chiari-Malformationen kann es zu einer Syringomyelie (Höhlenbildung des Rückenmarks) kommen. Die Chiari-Malformation kann zu einer chronischen Liquorzirkulationsstörung und somit zu einem Syrinx führen.

Symptome können sein:
Schluckstörungen, schwere Kopf- und Nackenschmerzen, Sehstörungen, Schwindel, Balance-Probleme, Muskelschwäche, Lähmungserscheinungen, Empfindungsstörungen.

Diagnostiziert werden Chiari-Malformationen mittels Gehirn- und Halswirbelsäulen-MRT. Einige Ärzte bevorzugen ein Upright-MRT, denn im normalen MRT (also im Liegen) bleiben manche Chiari-Malformationen unentdeckt oder erscheinen weniger gravierend.

Bei EDS-Patienten mit Chiari-Malformationen wird teilweise von einigen Ärzten nicht nur eine Dekompression, sondern auch gleichzeitig eine Versteifung, des cranio-cervicalen Übergangs mit vorgenommen, um Anschlussinstabilitäten zu vermeiden.

Im Allgemeinen sind die Symptome und die Diagnostik von CCI in EDS-Patienten die Gleichen wie bei Betroffenen ohne EDS und diese Website ist auf CCI-Betroffene aller Ursachen ausgelegt. Die Therapieansätze sind deutlich reduziert, da es für EDS-Patienten schwer ist Muskulatur aufzubauen. Therapiehinweise für diese Gruppe gibt es hier.

 

Anmerkung zu allgemeinen Operationen bei EDS und HWS-Instabilitäten:

Intubation über Nase möglich?
Fiberoptische Intubation?
Wachintubation?
Kopf nicht überstrecken!
Halskrause angelegt lassen!
Womöglich schwieriger Zugang, sollte vorab besprochen werden.

 

Anmerkungen zu Operationen an der HWS von EDS-Patienten:

HWS-Versteifungen, vor allem im Bereich des cranio-cervicalen Übergangs, sind schon an Nicht-EDS-Patienten Königsdisziplin und mit vielen Risiken verbunden. Bei EDS-Patienten wird dieses Risiko durch die Bandlaxizität noch verstärkt. Es wird dringend empfohlen, diese Operationen nur von Neurochirurgen mit großer Erfahrung, mit HWS-Operation an EDS-Patienten, durchführen zu lassen, da sonst das Risiko für Komplikationen deutlich steigt und die Erfolgschancen reduziert werden.
Des Weiteren kann es nach Versteifung eines Segments zu Anschlussinstabiltäten der Wirbel darüber oder darunter kommen. Ob dies bei EDS-Patienten häufiger passiert als bei sonst Gesunden ist umstritten.

 

 

Sehr gute Informationen zum Thema Chiari und CCI im Zusammenhang mit Bindegewebserkrankungen bekommt man hier (englisch):

http://www.csfinfo.org

http://ehlers-danlos.com/2015-annual-conference-files/Henderson_0.pdf

Henderson FC, Geddes JF, Vaccaro AR, Woodard E, Berry KJ, Benzel EC. Stretch-associated injury in cervical spondylotic myelopathy: new concept and review. Neurosurgery. 2005 May 1;56(5):1101-13.

Felbaum D, Spitz S, Sandhu FA. Correction of clivoaxial angle deformity in the setting of suboccipital craniectomy: technical note. Journal of Neurosurgery: Spine. 2015 Jul;23(1):8-15.

Eines von vielen tollen Videos zum Thema von Prof. Henderson auf dem CSF/MUSC Half Day Symposium 2014:
http://csfinfo.org/videos/physician-lecture-videos/csf-lectures-archive/csf-musc-symposium-dr-fraser-henderson/

Deutsch:

http://www.deutsche-syringomyelie.de

 

Frau Sonja Böckmann’s Buch über Chiari Malformationen und Syringomyelie:

http://www.diagnose-ungewiss.de/

 

Common Data Elements on Spinal Cord Injury 

https://www.commondataelements.ninds.nih.gov/SCI.aspx#tab=Data_Standards