Andere Komorbiditäten


Gastrointestinale Probleme

Viele EDS-Patienten klagen über gastrointenstinale Probleme, wie Blähungen, Durchfall, Verstopfungen, Nahrungsmittelunverträglichkeiten und viele mehr.

Gastrointestinale Beschwerden können eine Folge verschiedener Grunderkrankungen sein, denn es kann sowohl bei Dysautonomien als auch beim Mastzellaktivierungssyndrom zu Darmstörungen kommen. Diese können aber auch eigenständig auftreten oder ein Ausdruck eines Reizdarmsyndroms sein.

Therapiert werden diese Störungen meist symptomatisch und abhängig von der zugrundeliegenden Problematik.

http://ehlers-danlos.com/2014-annual-conference-files/Heidi%20Collins.pdf

 

Castori M, Morlino S, Pascolini G, Blundo C, Grammatico P. Gastrointestinal and nutritional issues in joint hypermobility syndrome/Ehlers–Danlos syndrome, hypermobility type. InAmerican Journal of Medical Genetics Part C: Seminars in Medical Genetics 2015 Mar 1 (Vol. 169, No. 1, pp. 54-75).

Fikree A, Aktar R, Grahame R, Hakim AJ, Morris JK, Knowles CH, Aziz Q. Functional gastrointestinal disorders are associated with the joint hypermobility syndrome in secondary care: a case–control study. Neurogastroenterology & Motility. 2015 Apr 1;27(4):569-79.

Herz und Gefäß Manifestation

Am Herzen kann es zu Mitralklappeninsuffizienz und Mitralklappenprolaps kommen, was aber auch in der gesunden Bevölkerung keine Seltenheit ist.

Außerdem sind am Gefäßsystem auch beim hypermobilen Typ Fälle von Aortenwurzelerweiterungen bekannt, aber sehr viel seltener als beim vaskulären Typ.

Für EDS-Patienten wird empfohlen, sich regelmäßig kardiologischen Untersuchungen zu unterziehen. In einem Herz-Echo können Klappenfehler oder Gefäßerweiterungen festgestellt werden. Bei bekannten, schon vorliegenden Gefäßerweiterungen und dem Verdacht auf weitere Erweiterungen, an Stellen die man mittels Ultraschall nicht sehen kann, kann ein MR-Angiogramm zum Einsatz kommen.

McDonnell NB, Gorman BL, Mandel KW, Schurman SH, Assanah‐Carroll A, Mayer SA, Najjar SS, Francomano CA. Echocardiographic findings in classical and hypermobile Ehlers–Danlos syndromes. American Journal of Medical Genetics Part A. 2006 Jan 15;140(2):129-36.

 

Chronische Schmerzen/ Müdigkeit/ verfrühte Arthrose

Durch die Hypermobilität werden Gelenke schon in jungen Jahren überlastet und so kann es zu verfrühten Arthrosen und degenerativen Veränderungen kommen. Außerdem kommt es häufig zu massiver Müdigkeit und chronischen Schmerzen.

Vorbeugend (sofern die EDS-Diagnose schon klar ist) sollte darauf geachtet werden gelenkschonende Sportarten zu betreiben und die Muskulatur, wenn möglich, in einem gut trainierten Zustand zu halten.

Für die chronischen Schmerzen kann man sich an Schmerzzentren und Schmerztherapeuten wenden. Hier stehen die selben Therapiekonzepte zur Verfügung, wie für alle chronischen Schmerzpatienten.

Schmerzen und Müdigkeit in Bezug auf EDS und deren Therapie wurde von Castori et al. in mehreren Studien publiziert. (Siehe Publikationen)

http://ehlers-danlos.com/2015-annual-conference-files/Chopra.pdf

EDS und Schmerzarten

EDS und Schmerzarten

Chronische Schmerzen / chronische Müdigkeit / Erschöpfung / Insomnia

 

Muskelschwäche/ Überlappung mit Myopathien

Vor allem beim Tenascin-X-Mangel-Typ sind Fälle von schwerer Mypopathie und Muskelschwäche bekannt. Aber auch andere EDS-Typen können eine mehr oder weniger ausgeprägte Muskelschwäche aufweisen.

Voermans et al. beschreibt eine Überlappung zwischen dem Erscheinungsbild des EDS vom Tenascin-X-Mangel-Typ und Kollagen-VI-Myopathien (wie z. B. der Ulrich Muskeldystrophie).

Voermans NC, van Alfen N, Pillen S, Lammens M, Schalkwijk J, Zwarts MJ, van Rooij IA, Hamel BC, van Engelen BG. Neuromuscular involvement in various types of Ehlers–Danlos syndrome. Annals of neurology. 2009 Jun 1;65(6):687-97.

 

Blutungsneigung

Bei EDS ist lange bekannt, dass es zu einer erhöhten Blutungsneigung kommen kann. Auch Thrombozyten haben ein feines Kollagengerüst, welches im Aufbau gestört sein kann. Patienten mit EDS haben ein erhöhtes Risiko auf Nachblutungen, auch nach kleinen Eingriffen, wie Biopsien, und können schneller Hämatome ausbilden. Häufig besteht eine Funktionsstörung der Thrombozyten mit sonst aber normalen Laborwerten. Auch hier ist die Ursache größtenteils ungeklärt.

Es ist sehr wichtig dem behandelnden Arzt mitzuteilen, falls eine Blutungsneigung besteht, denn dieser muss bei Operationen oder auch in Notfallsituationen darauf vorbereitet sein und evtl. Vorsichtsmaßnahmen während eines Eingriffs planen können.

 

Osteoporose

Coelho et al. und Theodoru et al. haben erstmals in zwei sehr kleinen Studien einen Zusammenhang zwischen EDS vom klassischen/ hypermobilen Typ und Osteoporose herstellen können. Osteoporose ist eine Erkrankung, bei der die Knochensubstanz und dadurch die Knochendichte abbaut, was zu einer erhöhten Anfälligkeit für Frakturen führt.

 

EDS und Hormone

Hormone können die Stabilität der Gelenke beeinflussen. Vor allem bei Frauen kommt es oft erst in der Pubertät, mit der Hormonumstellung, zu ersten Problemen mit EDS-Symptomen.

Es gibt verschiedene Hormontypen. Die metabolischen Steroide, aus der Nebenniere, beeinflussen den Schweregrad der Schmerzen. Diese Hormone (z.B. Cortisol) unterliegen Tagesschwankungen (sogenannte circadiane Rhythmen) und beeinflussen nur in geringerem Ausmaß die Stabilität der Gelenke.

Die Sexualhormone haben einen sehr viel größeren Stellenwert bei hypermobilen Patienten. Hier gibt es Androgene, die hauptsächlich männlichen Geschlechtshormone (wie z. B. Testosteron), und die weiblichen Geschlechtshormone (Östrogen und Progesteron).

Die männlichen Geschlechtshormone spielen eine Rolle in Bezug auf den Muskelaufbau, was sich ebenfalls positiv auf die Stabilität der Gelenke auswirkt.
Die wichtigste Rolle spielen aber Östrogen und Progesteron. Östrogene wirken stabilisierend auf Bänder und Sehnen, Progesterone eher auflockernd. Diese Hormone werden in unterschiedlich hoher Konzentration über den 28 Tage langen Menstruationszyklus ausgeschüttet. Dadurch, dass sich die Progesterone zum Ende des Zyklus (also kurz vor der Periode) und während der Periode erhöhen, erklärt sich die vermehrten Symptome in dieser Zeit und die Tatsache, dass bei manchen Betroffenen die Gelenkssymptomatik erst in der Pubertät einsetzt.

Progestosternhaltige Pillen scheinen den Krankheitsverlauf eher negativ zu beeinflussen.

 

 

 

EDS-Symptome und Komorbiditäten

EDS-Symptome und Komorbiditäten